Atipični hemolitično uremični sindrom (aHUS) lahko obstaja sočasno z avtoimunskimi motnjami, kar otežuje diagnozo redke bolezni strjevanja krvi, kaže poročilo primera. Ugotovitve poudarjajo potrebo po genetskem testiranju za diagnosticiranje aHUS v zapletenih primerih, so povedali raziskovalci.
Kako dolgo lahko živiš z aHUS-om?
Pacienti z aHUS, ki imajo ESRD, so običajno poslani na vseživljenjsko dializo, ki ima 5-letno preživetje 34–38 %, pri čemer okužbe predstavljajo 14 % smrti. Ti bolniki še vedno ostajajo v nevarnosti za neledvične sistemske zaplete bolezni.
Kako redek je atipični hemolitično uremični sindrom?
Pojavnost atipičnega hemolitično-uremičnega sindroma je ocenjena na 1 na 500.000 ljudi na leto v Združenih državah. Atipična oblika je verjetno približno 10-krat manj pogosta kot tipična.
Je aHUS resen?
Zapleti aHUS-a so resni. aHUS povzroči, da telo razvije preveč krvnih strdkov, zaradi česar vaša kri prepočasi teče do pomembnih organov.
Ali lahko aHUS pride v remisijo?
Številni bolniki z aHUS se ponovijo v naravnih ali presajenih ledvicah, kar vodi do odpovedi ledvic. Uvedba ekulizumaba je spremenila prognozo aHUS, tako da inducira hematološko remisijo, izboljša ali stabilizira delovanje ledvic in prepreči odpoved presadka.