Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) je avtoimunska bolezen sirota Bolniki z EBA trpijo zaradi kroničnega vnetja, pa tudi mehurjev in brazgotin na koži in sluznicah. Trenutne možnosti zdravljenja temeljijo na nespecifični imunosupresiji, ki v mnogih primerih ne vodi do remisije zdravljenja.
Kaj je bulozna epidermoliza in kako nastane?
Vzroki za bulozno epidermolizo
EB je povzročen zaradi napačnega gena (genske mutacije), zaradi česar je koža bolj krhka Otrok z EB je morda podedoval napačen gen od starša, ki ima tudi EB. Ali pa so morda podedovali napačen gen od obeh staršev, ki sta samo "nosilka", vendar sama nimata EB.
Kako zdravite bullozno epidermolizo Acquisita?
Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje EBA, vključujejo peroralne kortikosteroide (kot je prednizon), protivnetna sredstva (kot je dapson ali kolhicin) in zdravila, ki zavirajo imunski sistem (npr. kot azatioprin ali ciklofosfamid).
Kaj naredi bulozna epidermoliza?
Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) je skupina redkih bolezni, ki povzročajo krhko kožo z mehurji. Pretisni omoti se lahko pojavijo kot odziv na manjšo poškodbo, tudi zaradi vročine, drgnjenja, praskanja ali lepilnega traku.
Kaj je zdravljenje bulozne epidermolize?
Zdravljenje je namenjeno pomaga pri preprečevanju nastanka mehurjev, skrbi za mehurje in kožo, zdravi prehranske težave, ki nastanejo zaradi mehurčkov v ustih ali požiralniku in obvladujejo bolečine.
