Vseprisotna oblika (ALAS1) je izražena v vseh tkivih, vključno z jetri Eritroidno specifična oblika (ALAS2) je izražena samo v eritroidnih celicah (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). Čeprav se hem sintetizira v vseh celicah, se približno 85 % proizvaja v kostnem mozgu, večino preostalega pa v jetrih.
Kje nastaja protoporfirin?
Dve oksidacijski stopnji, ki jih katalizirata CP oksidaza in protoporfirinogen oksidaza (PPOX), vodita do tvorbe protoporfirina IX v notranji mitohondrijski membrani, obrnjeni proti matriksu..
Kje se nahajajo porfirini?
Porfirini so povsod prisotni v bioloških sistemih. So aktivno središče hemoglobina in klorofila. So tudi del encimskih sistemov citokroma P-450, ki niso prisotni samo v jetrih višjih organizmov, ampak tudi v mikrobnih organizmih.
Kje se proizvaja heme?
Sinteza hema poteka delno v mitohondrijih in delno v citoplazmi Proces se začne v mitohondrijih, ker se eden od predhodnikov nahaja le tam. Ker je ta reakcija deloma regulirana s koncentracijo hema, je zadnji korak (ki proizvaja hem) tudi mitohondrijski.
Ali je protoporfirin enak porfirinu?
Ključna razlika med porfirinom in protoporfirinom je v tem, da je porfirin skupina aromatičnih kemikalij, ki ima štiri modificirane pirolske podenote, ki so med seboj povezane, medtem ko je protoporfirin derivat porfirina, ki ima skupine propionske kisline.
