Definicija in zgodovina. Recesivna dedna methemoglobinemija (RHM) je avtosomno recesivna presnovna motnja zaradi pomanjkanja NADH-citokrom b5 reduktaze (cytb5r). Gen, ki kodira ta encim, se nahaja na kromosomski roki 22q13-qter.
Od kod prihaja methemoglobin?
Methemoglobinemija (prirojena ali pridobljena) se pojavi, ko rdeče krvne celice (RBC) vsebujejo methemoglobin v ravneh, višjih od 1%. Methemoglobin je posledica prisotnosti železa v obliki železa namesto običajne oblike železa. Posledica tega je zmanjšana razpoložljivost kisika v tkivih.
Kdaj nastane methemoglobin?
Methemoglobin nastane ko se hemoglobin oksidira tako, da vsebuje železo v železovem [Fe3+] in ne v normalnem železovem [Fe2+] stanju. Nobena od štirih vrst železa v molekuli hemoglobina, ki so v obliki železa, ne more vezati kisika.
Kaj je methemoglobin, kakšen je njegov pomen?
pigment, v katerem je hem-železo v trivalentni obliki (železo-železo). tole. pigment se zato imenuje tudi hemiglobin ali hemoglobin III. Tako. methemoglobin je oksidiran hemoglobin, oksi-hemoglobin na.
Ali imamo methemoglobin?
Običajno hemoglobin nato sprosti kisik v celice po vašem telesu. Vendar pa obstaja posebna vrsta hemoglobina, znana kot methemoglobin, ki prenaša kisik skozi vašo kri, vendar ga ne sprošča v celice.
